重症肌无力是什么,病发率高吗
作者: 来源:本站原创 点击数: 更新时间:2008年06月20日
重症肌无力属自身免疫性疾病,是神经肌肉接头处的病变,少数病例并发其他自身免疫性疾病如类风湿性关节炎、甲亢、红斑狼疮等,重症肌无力通常表现为眼睑下垂、眼外肌麻痹、四肢无力、吞咽困难,严重可出现呼吸困难,危及生命
重症肌无力在美国则为每十万人有12至14例,发病的年龄成双峰分布,在20~30岁间以女性为主,而50~60岁间则以男性居多,随着平均寿命的延长,发病的年龄和男性患者的数目也有增加的趋势。根据美国德州大学的Barohn统计,男女比为2:3,但杜克大学Sanders的报告则是男性患者略多于女性。
病人主要的临床表现为肌肉无力,其中又以控制眼球运动的眼外肌的无力最为常见,有半数以上的病人是以眼睑下垂,复视或视力模糊为初发症状,经过长时期的追踪后,还是有的病人只有眼外肌无力的症状,这一群我们称之为眼肌型肌无力症,其余的病人除了眼外肌无力,尚合并肢体、颈部、脸部,吞咽甚至呼吸肌的无力,称为全身性的肌无力症,据不完全统计约有50-60%为眼肌型肌无力症肌。
无力症的特点在于症状随着肌肉的反复使用而加重,在休息或睡眠后可以改善。因此病人常常在早晨起床时肌力正常,活动自如,到了下午或傍晚时,却出现复视、眼皮下垂等症状,同时头抬不起来,说话变得咬字不清,神经学检查常有不对称的眼睑下垂,而眼外肌的无力,根据Sanders的统计,以内直最为常见,病人因眼睑下垂,会利用额肌的收缩使眼睑上拉,因而出现额头皱纹。咀嚼肌和吞咽肌肉的无力,特别是软颚,易使食物残渣留在鼻咽腔中,同时说话带有鼻音,颈部则是伸肌的无力比屈肌明显,因此病人头部下垂,四肢的肌力在检查过程中依检查时间的延长而逐渐减弱。其它神经学检查,包括感觉、自主神经及小脑平衡系统则为正常。